中文版前言
血管瘤和脉管畸形统称为脉管异常,是临床上十分常见的良性肿瘤或发育畸形,可发生于全身各处,约60%发生于头颈部。过去由于对其性质认识不清,命名和分类一直比较混乱,导致干预措施各异,误诊、误治时有发生。例如对血管瘤采取放射性核素贴敷、冷冻、浅层X线照射等手段治疗,给患儿造成极大的身心创伤和痛苦,甚至无法挽回的严重后果。对静脉畸形采用微波热凝、放射治疗、广泛手术切除等,效果不确定,且继发新的畸形和功能障碍。对动静脉畸形采用单纯结扎或栓塞颈外动脉的方法治疗,不仅达不到治疗效果,反而因侧支循环开放,使病变不断加重,后续治疗难度加大。
由于现阶段分科限制,血管瘤和脉管畸形仍属于跨学科、跨专业疾病,患者往往就诊于不同科室,如口腔颌面外科、皮肤科、小儿外科或内科、耳鼻咽喉科、眼科、整形外科、激光治疗科、介入科、美容科、核医学科等。各学科之间缺乏交流与协作,学术观点不一,治疗手段多样,常让患者及家属感到困惑和无所适从。
1982年,Mulliken和Glowacki根据血管内皮细胞生物学特性,将脉管异常分为血管瘤和脉管畸形两大类;1993年,Jackson根据影像学和血液流体力学将脉管畸形分为低流速和高流速两种;1996年,国际脉管异常研究学会(ISSVA)公布了脉管异常的分类,并于2014年进行了更新。在国内,2002年中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会在山东临沂市召开了首届全国口腔颌面部脉管疾病研讨会;2004年成立了脉管性疾病学组,积极推广新的分类,将其写入第6版和第7版《口腔颌面外科学》教科书中,从而规范了临床诊断标准和治疗方案。
近年来,国际上在血管瘤和脉管畸形的基础与临床研究方面取得了重要进展,一些新的致病基因或相关畸形或综合征被相继发现,新的治疗药物或方法被广泛采用,取代了以往陈旧、落后的治疗方法。从事血管瘤和脉管畸形临床与基础研究的相关医务工作者,需要紧跟时代发展步伐,更新传统理念,掌握最新知识和技术,为患者提供最好的医疗服务。
由国际脉管异常学术领域的三位权威专家John B. Mulliken教授、Patricia E. Burrows教授和Steven J. Fishman教授共同主编的《Mulliken和Young脉管疾病:血管瘤和脉管畸形》(第2版),是一部有关血管瘤和脉管畸形的鸿篇巨制。参加编写者包括波士顿儿童医院脉管异常中心的团队成员,以及其他单位的知名专家。全书在参考大量文献的基础上,结合各个作者丰富的临床经验,通过简明扼要的文字叙述、大量的临床彩色照片和影像学图片,系统阐述了全身不同部位血管瘤和脉管畸形的病因、流行病学、组织病理学表现、临床表现、影像学表现、诊断、鉴别诊断和治疗方法等,反映了当今世界上诊断、治疗血管瘤和脉管畸形的最新进展,向读者展示脉管异常从基础到临床、从过去到现在和未来的全方位图景。
为使国内读者充分学习和了解脉管异常方面的前沿知识,在天津科技翻译出版有限公司和北京长峰医院股份有限公司的大力支持下,本人组织国内从事血管瘤与脉管畸形临床与基础研究工作的多位一线中青年业务骨干,经过1年多辛勤努力,完成了《Mulliken和Young脉管疾病:血管瘤和脉管畸形》(第2版)一书的翻译工作。为保证翻译质量和学术水平,初稿完成后,特邀武汉大学口腔医学院口腔颌面外科赵怡芳教授担任主审,在文字和学术两方面把关,尽可能保留原著的语言风格和叙述特色,避免误译和表达不清,使翻译尽可能做到“信、达、雅”,增加阅读和学习的乐趣和兴趣。
John B. Mulliken教授和Anthony E. Young教授专门为本书中文版写序,在此表示感谢!参加翻译者在日常繁忙的临床、科研和教学工作之余,不辞辛苦地耕耘,在此表示感谢!我的恩师、我国著名口腔医学教育家、口腔颌面外科学专家邱蔚六院士,我的师兄、我国著名口腔医学教育家、口腔颌面外科学专家张志愿院士,以及我的领导、上海交通大学医学院附属第九人民医院院长吴皓教授在百忙之中欣然为本书赐序,在此表示深深的谢意!
由于本书内容涉及全身各个部位,病变复杂多样,名称方面尚未完全统一或无现成译名,加上时间所限,作者和翻译者的表达风格差异较大,虽经多次统稿,但难免挂一漏十,错误之处在所难免,恳请读者批评指正。
郑家伟
2018年4月18日
于上海
第2版前言
本书第1版于25年前由两名年轻的外科医师构思完成。1988年的初版旨在试图给一组分散的、混乱的疾病描绘出结构和意义。科学界对这些疾病的关注很少,临床护理往往没有章法或是一无所知。脉管疾病领域曾经是未知之地,远离大血管和解剖命名的属支,被大量混乱的术语所迷惑。现在,阴霾已经大都散去,显露出一个奇妙的境界,大多数临床模式和相互关系变得一目了然。理论的日渐清晰也刺激了更多基础研究的开展,并鼓励学科间交流和制订新的治疗策略。脉管疾病患者和其家人,再也不会作为医疗“游牧者”而四处求医,寻找理解他们问题的医务人员。跨学科团队和转诊中心相继成立,为患者提供最佳的专门护理。第1版的作者于1976年发起两年一度的国际研讨会,后来正式成为国际脉管异常研究学会(ISSVA)的年会。
在第1版中,有关脉管畸形发病机制的论述不足6页。分子遗传学的革命,使发现负责胚胎脉管发育的基因成为可能;而对家族性脉管异常的研究,已经寻找并揭示出某些突变的基因。基础研究现在可以从结构化的知识出发,有望对脉管异常进行“分子分类”。更重要的是,发现新的治疗方法。
第1版中只有1幅磁共振图像,放射学的技术进步使该领域发生了革命性变化,有必要建立脉管疾病的放射学亚专科。诊断与介入放射科专家是脉管疾病团队的一线成员,超声与磁共振检查已是常规。超声产前诊断已很普遍,产前磁共振成像可由专业中心提供。
这些进展没有显示出这个年轻而迷人的领域已到极限;相反,还有很多值得学习。这个新时代促使作者组织他们的同事编写第2版。虽然第2版的新内容很多,但保持了第1版的主调:提供历史展望,精确选词,从科学和临床观察角度雕琢术语,以及承认未知之处。
我们的主题仍然是常见而复杂的、多学科专家共同关心的脉管性疾病,包括皮肤科医师、放射科医师、外科专家(整形外科、小儿外科、颌面外科、眼科、骨科、耳鼻喉科)、病理科医师、儿科医师、遗传学家、血液科-肿瘤科医师和血管生物学家。需要承认的是,这一领域已超越了原来的“血管胎记(vascular birthmarks)”的涵义,标题已经扩展为“脉管异常(vascular anomalies)”,与其他器官系统处于平等的地位。虽然“血管瘤”仍作为副标题,但其他少见却往往更有侵袭性的血管肿瘤也包括在内。作者编写第2版的工作始于10年之前,在这10年酝酿过程中,我们不断学习。我们相信,这本教科书是值得期待的,希望我们的读者认同。这本书不是在变化如此迅速的领域的一锤定音,但我们希望它能全面综合该领域现有的知识,提炼出已经众所周知的精髓,并继续探索未知的问题。
John B. Mulliken
Patricia E. Burrows
Steven J. Fishman
目 录
第1篇 背 景1
第1章 血管胎记在传说、历史、艺术和文学中的记载3
第2章 脉管异常的分类21
第2篇 婴幼儿血管瘤和其他脉管肿瘤41
第3章 婴幼儿血管瘤的发病机制43
第4章 血管瘤的诊断与自然病程69
第5章 血管瘤与相关脉管肿瘤的影像学表现113
第6章 皮肤血管瘤的治疗165
第7章 内脏脉管肿瘤的治疗243
第8章 脉管肿瘤与肿瘤样病变263
第3篇 脉管畸形333
第9章 脉管畸形的分子遗传学335
第10章 脉管畸形的临床评估391
第11章 脉管畸形的影像学表现409
第12章 脉管畸形的组织病理学表现499
第13章 毛细血管畸形、过角化斑、毛细血管扩张和其他血管斑痣529
第14章 低流速脉管畸形587
第15章 高流速脉管畸形621
第16章 脉管畸形伴组织过度生长629
第4篇 脉管畸形的处理665
第17章 凝血障碍与脉管畸形667
第18章 脉管畸形的激光治疗677
第19章 经皮治疗低流速脉管畸形695
第20章 高流速脉管畸形的血管内治疗747
第21章 中枢神经系统血管畸形803
第22章 遗传性出血性毛细血管扩张症855
第23章 头颈部脉管畸形881
第24章 四肢脉管畸形953
第25章 躯干、内脏和生殖器脉管畸形1017
第26章 主动脉和大分支异常1069
第27章 下肢组合型低流速脉管畸形:Klippel-Trenaunay综合征1079
第28章 脉管畸形的矫形治疗1093
第29章 原发性淋巴水肿1109
第30章 面部血管胎记的心理影响1131
索引1142