系统性硬化病(systemicsclerosis，SSc)是一类原因不明的弥漫性结缔组织病，临床上以皮肤增厚和纤维化为主要特征，还可累及肺、消化道、肾和心脏等多个器官，发病机制与微血管病变、广泛纤维化和自身免疫系统异常密切相关。其患病率约为50~300例/百万人，女性多见，多数发病年龄在30～50岁，与男性患者相比为3：1。该病患者非常痛苦，致残率高，临床治疗比较困难，西医目前尚无特效药物治疗，尽管近年来许多新的药物已逐渐试用于临床，但有些则由于毒副作用较大而使其应用受到限制。
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目录
序
前言
第一章概述1
第一节疾病命名及性质的认识1
一、现代医学疾病命名及对疾病性质的认识1
二、中医学疾病命名及对疾病性质的认识1
第二节流行病学特征2
第三节发病的相关危险因素3
一、现代医学对SSc相关危险因素的认识3
二、中医学对SSc相关危险因素的认识4
第四节中西医防治4
一、现代医学防治SSc基本观点4
二、中医学防治SSc认识5
第五节预后5
第二章SSc中西医病因及发病机制7
第一节西医病因及发病机制7
一、血管损伤和破坏7
二、免疫系统活化和失调7
三、结缔组织代谢异常8
第二节中医病因及发病机制9
一、审病因9
二、识病机9
第三章SSc临床表现及类型12
第一节临床表现12
一、皮肤12
二、血管12
三、关节、肌肉13
四、胃肠道13
五、肺13
六、心脏13
七、肾13
八、其他14
第二节临床分型14
一、局限性皮肤型硬皮病14
二、CREST综合征14
三、弥漫性皮肤型硬皮病14
四、无皮肤硬化型硬化病14
五、重叠综合征14
第四章SSc实验室检查及辅助检查15
第一节实验室检查15
一、一般检查15
二、自身抗体检查15
三、免疫学检查16
第二节辅助检查16
一、病理及甲襞微循环检查16
二、影像学检查17
三、肺功能检查17
四、心血管系统检查17
第五章SSc诊断与鉴别诊断18
第一节诊断18
一、美国风湿病学会SSc分类标准18
二、ACR/EULAR硬皮病分类标准18
第二节鉴别诊断20
一、斑状萎缩20
二、嗜酸性粒细胞筋膜炎20
三、肾源性系统性纤维化20
四、混合性结缔组织病20
五、成人硬肿症20
六、黏液水肿性苔藓21
七、皮肤淀粉样变性21
八、移植物抗宿主病21
九、萎缩性硬化性苔藓21
十、药源性皮肤病21
第三节病情评估21
一、皮肤病变的评估22
二、脏器病变的评估22
第六章SSc中西医治疗23
第一节西医治疗23
一、一般治疗23
二、药物治疗24
三、其他治疗28
第二节中医治疗33
一、从瘀论治33
二、从络病论治33
三、从脏腑论治34
四、从阳虚论治34
第七章常用防治SSc的中药研究42
第一节基于数据挖掘的中药防治SSc规律42
一、资料和方法42
二、结果42
三、讨论46
第二节常用防治SSc中药研究47
一、黄芪47
二、当归49
三、丹参50
四、桂枝51
五、红花53
六、鸡血藤54
七、甘草56
八、熟地黄57
九、赤芍59
十、川芎60
十一、党参61
十二、茯苓63
十三、桃仁64
十四、白芍65
十五、麻黄67
十六、附子69
十七、淫羊藿70
十八、细辛72
十九、白术74
二十、川乌75
二十一、青蒿76
二十二、延胡索78
二十三、积雪草79
二十四、牡丹皮82
二十五、葛根84
第八章常用防治SSc的方剂研究87
第一节阳和汤87
一、临床研究87
二、药理作用及机制分析研究87
第二节当归四逆汤88
一、临床研究88
二、药理作用及机制分析研究89
三、药动学研究89
第三节其他方剂90
一、补阳还五汤90
二、黄芪桂枝五物汤92
三、五痹胶囊94
四、温阳化浊通络方94
五、普济消毒饮95
六、二仙汤96
第九章中药活性部位或单体防治SSc研究97
第一节雷公藤单体97
一、雷公藤多甙98
二、雷公藤甲、乙素99
第二节其他单体99
一、积雪草甙99
二、川芎嗪100
三、双氢青蒿素100
四、蒿甲醚100
五、其他100
第十章防治SSc研究思路与方法102
第一节基于靶标的细胞模型102
一、SSc人皮肤成纤维细胞模型102
二、人胚肺成纤维细胞模型102
三、BALB/C雄性小鼠皮肤成纤维细胞模型103
第二节动物模型103
一、自发性动物模型103
二、药物诱导104
第三节检测指标105
一、皮肤损害105
二、SSc皮肤成纤维细胞增殖和活性测定106
三、致病性自身抗体检测106
四、相关细胞因子的检测107
五、其他免疫指标检测110
六、病理学检测110
第四节中西医防治SSc研究思路111
一、SSc临床研究策略思考111
二、SSc实验研究策略思考111
参考文献113
附：缩略语对照表121
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