首都医科大学附属北京佑安医院免疫相关性肝病病例精解_单晶_9787518976362

随着甲型肝炎疫苗和乙型肝炎疫苗的普遍接种，丙肝直接抗病毒药物的应用，肝病疾病谱正在发生改变，病毒性肝炎患者逐年减少，非病毒性肝炎患者逐年增加，特别是自身免疫性肝病、自身免疫性疾病伴肝损伤及各类肝病伴自身免疫现象患者增加明显。以自身免疫性肝病及伴有自身免疫现象肝病患者为例，我院近10年来自身免疫性肝病门诊及住院年增幅分别达19.5%和36.5%。此类疾病情况复杂，临床表现多样，鉴别困难，部分地区医院缺少疾病诊断的相关条件，临床检验、影像、病理等诊断技术水平参差不齐，误诊率、漏诊率较高，患者不能得到及时、规范的诊疗，致使病情迁延，影响患者的生活质量及远期预后。
肝作为人体的重要器官，其功能状态与全身各系统功能密切相关并相互影响；而风湿免疫性疾病也可以造成多系统损伤。当患者既有肝疾病的表现又有免疫性疾病的特点时，临床表现复杂，诊断困难，临床医生需要对错综复杂的情况进行梳理、分析、甄别，从而得出正确的诊断，制定科学、有效的治疗方案。
本书列举了28个常见自身免疫性肝病（自身免疫性肝炎、原发性胆汁性胆管炎、原发性硬化性胆管炎、重叠综合征等）、自身免疫性疾病伴肝损伤（红斑狼疮、干燥综合征等）、各种肝病合并自身抗体阳性疾病。本书包含了临床典型病例及疑难病例，每个病例从病历摘要、病例分析、病例点评等多个方面进行了充分的阐述和分析，是各位编委多年临床经验的总结和交流。
本书的读者对象为临床肝病、风湿免疫或相关学科的医生、科研人员，医学生和其他专业医生也可参考、借鉴。希望读者可以从本书中得到帮助或启示。由于时间原因，部分病例资料仍稍欠完整，文字的疏漏错误之处也在所难免，衷心希望广大读者批评、指正。

目　录
章　自身免疫性肝病1
节　自身免疫性肝炎1
病例1　吗替麦考酚酯治疗自身免疫性肝炎1
病例2　可溶性肝抗原阳性的自身免疫性肝炎肝硬化的治疗8
病例3　药物性肝损伤诱导的自身免疫性肝炎15
病例4　儿童自身免疫性肝炎24
病例5　硫唑嘌呤致急性骨髓造血停滞29
病例6　自身免疫性肝炎治疗停药后复发34
第二节　原发性胆汁性胆管炎38
病例7　原发性胆汁性胆管炎自身免疫性肝炎重叠综合征38
病例8　原发性胆汁性胆管炎合并肝性脊髓病43
病例9　原发性胆汁性胆管炎伴胆管消失综合征49
病例10　男性原发性胆汁性胆管炎56
病例11　非原发性胆汁性胆管炎所致的肝内胆管炎62
病例12　原发性胆汁性胆管炎合并药物性肝损伤67
病例13　原发性胆汁性胆管炎基础上并发肝癌71
病例14　良性复发性肝内胆汁淤积75
病例15　原发性胆汁性胆管炎合并肝衰竭81
病例16　药物性肝损伤合并胆汁淤积87
第三节　原发性硬化性胆管炎91
病例17　硬化性胆管炎 91
病例18　原发性硬化性胆管炎合并自身免疫性溶血96
第四节　重叠综合征101
病例19　原发性胆汁性胆管炎原发性硬化性胆管炎
重叠综合征101
第五节　IgG4相关性疾病106
病例20　IgG4相关性疾病106
第二章　自身免疫性疾病伴肝损伤112
节　红斑狼疮112
病例21　伴有肝占位的系统性红斑狼疮112
病例22　系统性红斑狼疮合并肝损伤119
第二节　干燥综合征125
病例23　干燥综合征合并肝功能异常125
第三节　成人Still病131
病例24　成人Still病伴肝损伤131
第四节　噬血细胞综合征137
病例25　噬血细胞综合征典型病例137
第三章　肝病合并自身抗体阳性的鉴别诊断144
节　药物性肝病与免疫性疾病鉴别144
病例26　药物性肝损伤伴胆管消失综合征144
第二节　遗传代谢性疾病与免疫性疾病鉴别149
病例27　先天性肝纤维化149
病例28　误诊为自身免疫性肝炎的肝豆状核变性157

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